Uma Combinação Rara de Anormalidades Associadas a Hemangioma Infantil
Você já ouviu falar sobre a síndrome LUMBAR? Trata-se de uma condição rara que combina várias anormalidades congênitas com um hemangioma infantil de grandes dimensões na região dorsall. Se você ficou curioso, continue lendo para entender mais sobre essa intrigante síndrome e suas implicações.
O que é a Síndrome LUMBAR?
A síndrome LUMBAR é caracterizada pela presença de um grande hemangioma infantil que surge após o nascimento e cresce progressivamente, localizado na região lombar e sacral, pode se estender até o glúteo e para a região genital. Pode apresentar coloração avermelhada ou arroxeada e é uma das principais marcas da síndrome. Pode estar acompanhada de uma ou mais anormalidades congênitas associadas.
Associações da Síndrome LUMBAR
O nome LUMBAR é um acrônimo em inglês que agrupa as diferentes anormalidades que podem estar presentes na síndrome:
L – Hemangioma da parte inferior do corpo (Lower body hemangioma)
U – Anomalias urogenitais com ou sem ulceração (Urogenital anomalies)
M – Mielopatia – compressão grave da medula espinhal (Myelopathy)
B – Deformidades ósseas (Bone deformities)
A – Anomalias anorretais e arteriais (Anorectal and arterial anomalies)
R – Anomalias renais (Renal anomalies)
Causas
Embora a causa exata da síndrome LUMBAR ainda seja desconhecida. Acredita-se que a combinação de fatores genéticos e ambientais possa contribuir para o seu desenvolvimento, mas essa área ainda está sob investigação.
Sintomas
Importante informar que o hemangioma não é doloroso, mas, a depender da associação envolvida, pode gerar diferentes sintomas. a alteração mais comum é a ulceração do hemangioma que neste caso sim é doloroso e deve ser tratado com medicamentos e cuidados específicos.
Diagnóstico
Suspeita-se da síndrome LUMBAR quando há a presença de um hemangioma na região dorsal- lombar e/ ou sacral, mais raramente em região glútea ou perineal. Após uma avaliação clínica inicial, são realizados exames de imagem, como ultrassonografia, muitas vezes inconclusiva e então será indicado exame de ressonância magnética, para confirmar o diagnóstico das anomalias associadas.
Tratamento
O tratamento da síndrome LUMBAR é focado nos sintomas específicos e nas anormalidades presentes em cada paciente. O propranolol, um betabloqueador, é um dos medicamentos frequentemente utilizados para tratar o hemangioma. Cuidados específicos com doses e intervalo de uso são especificamente orientados em acordo com a s alterações associadas. No entanto, a abordagem terapêutica é individualizada e pode incluir cirurgias corretivas para as deformidades congênitas e acompanhamento contínuo. Em casos de ulceração o tratamento específico é individualizado de acordo com o acometimento, tamanho e profundidade da lesão.
Abordagem do CPAV
No Centro Paulista de Anomalias Vasculares (CPAV), temos uma equipe multidisciplinar altamente especializada no tratamento da síndrome LUMBAR. Nosso foco é oferecer cuidados abrangentes e adaptados às necessidades individuais de cada criança, sempre com o apoio integral às famílias durante todo o processo de diagnóstico e tratamento.
A experiência e dedicação da equipe do CPAV garantem que cada caso seja tratado com a devida atenção, garantindo um acompanhamento cuidadoso e personalizado, promovendo o bem-estar e a qualidade de vida dos pequenos pacientes.
Se você conhece alguém que possa estar enfrentando essa condição ou busca mais informações, o CPAV está à disposição para oferecer todo o suporte necessário.
